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Connective tissue diseases 王文正

discoid, *SLE, *皮肌炎, RA, *systemic sclerosis, mixed...

LE:

  • 廣泛, 圓盤狀皮膚病灶, 亞急性, 腎臟會受侵犯
  • pathogene-: B cell 功能過強, 產生抗體, 先天不足後天失調. 女性荷爾蒙問題...
  • 分類: localized, generalized, hypertrophic
    • discoid:
      • 圓盤狀, 中央陷下去, 周圍鼓起
      • 表皮細胞液化變性 (liquefaction necrosis), basal cell, hair follicle 被破壞,
      • 表皮角化過度, 顆粒層過多, 皮脂腺, 毛囊栓塞, 萎縮,
      • 水腫, 微血管擴張, 色素失禁
      • 過磷酸染色可見基底細胞膜增厚變性, 接著做 DIF 可見明顯 IgG, IgM
    • 亞急性:
      • 佔 10%, 環狀, 丘疹, 脫屑
    • systemic:
      • 有身體其他器官的侵犯, immunocomplex 造成器官受損. 腎臟等..
      • criteria 共十一項, 四項可診斷
    • periungal erythema; 表皮真皮交界處, 破壞嚴重, 造成色素失禁; 真皮裡的螢光是 elastic fiber; complament C3 沉積; 正常的皮膚裡也有微弱的免疫螢光反應; 腎臟也有免疫沉積;
    • 治療: 輕度的主要用 NSAID, anti-malarials, topical steroid; 嚴重的(肌肉炎, 漿膜炎, 輕微腎臟發炎) 用 systemic steroid, 或 immunosuppressant drugs; 嚴重的 (腎臟), 可能要洗腎, 甚至腎臟移植;
    • complication of therapy: infection, fluid retention...
  • 皮膚症狀的治療: 第一線 hydroxychloroquine, 第二線 dapsone, retinoids, 主要在改善皮膚不正常角化.

皮肌炎 Dermatomyositis

  • 皮膚肌肉同時發炎, 也會侵犯血管
  • 皮膚會鈣化, (小孩有皮膚鈣化, 預後比較好, 但生活品質比較差)
  • criteria: (only 皮膚)
    • Gottron sign: 在 joint 背面
  • 病人看起來灰灰的, 暗紫色, 氣色不好, 印堂發黑; 指關節背側, 紫色脫屑丘疹; 侵犯比較 distal 的指間關節; periungal erythema, Gottron sign; MP, PIP joint 背側; 皮膚切片與 LE 差不多, 只是比較沒那麼嚴重, 液化變形, 色素失禁;
  • 分類:
    • PM: 只有肌肉發炎; DMS: 肌肉皮膚發炎; ...
    • 小孩子的皮肌炎: 眼眶周圍紅紫色; gottron sign, periungal erythema; 皮膚萎縮程度, contracture, GI 影響的機會比成人型的多. 鈣化機會高;
  • 治療: 成人患者要 check 有沒有 malignancy, 手術切掉, R/T, 預防 muscle constricture, steroid (劑量: 1 mg/kg/day, 有改善就可減量), 無效改用其他 immunosuppressants (MTX 最常用, 副作用: stomatitis, BM suppression..., 葉酸拮抗劑, analogue.) (Azathioprine)

Systemic scleroderma 分全身 (CREST syndrome), 局部 (morphea, linear), overlap syndrome localized morphoea: linear, 額頭被砍一刀的樣子, 半部顏面萎縮;

  • 紫色的花邊; 乳房下, indurated plague, 界線不明; 要用摸的才准; 小鬼臉上像被砍一刀; 頭頂...
  • 皮膚硬化, 真皮與皮下交界有許多脂肪, 但卻被 fibrous tissue 取代, 尤其是汗腺以下;

全身廣泛的 morphoea systemic sclerosis

  • 皮膚萎縮硬化, 全身廣泛血管發炎, 在腎臟可能引起腎衰竭, 在肺引起呼吸困難, 心臟心衰竭, 預後不好;
  • 摸起來硬, 像皮革, 看起來光滑, 臉上 diffuse hyperpig-, 指頭反覆的 fibrosis;
  • CREST syndrome: 號稱預後比較好
    • Cutaneous calcinosis
    • Raynaud's phenomenon
    • Esophageal dysmotility
    • Sclerodactyly
    • Telangiectasia
  • Criteria: 主要是皮膚硬化, proximal part, 指尖硬化, 肺部的 fibrosis, 1 M + 2 m
  • 嘴巴張不開, 紋路增加; 臉繃得很緊, 笑不出來, 鼻子尖一點, 看起來光亮;
  • Raynaud's phenomenon
  • sclerodactyly; 手背 hyper-/hypo-pig-; craw hand deformity, 血液供應不良, necrosis;
  • D/D:
  • lab test: CBC, UA, Renal, CXR, ANA, lung func, 食道功能
  • 治療: anti-imflammatory, steroid, immunosuppressants;
    • 主要靠 peniccillamine 才能抑制手指硬化;
        • morphea 指 localized scleroderma

Lichen Sclerosus

  • 要與 scleroderma 鑑別
  • 在 genital area 摸起來很硬;
  • upper dermis 明顯水腫, 很硬, 真皮中下層有帶狀的反應;

diagnostic tests:

  • LE:
  • DM: 最有代表的是 creatinine phosphokinase
  • Scle-: centromere Ab, Scl-70 Ab

皮膚症狀會 overlapping, gottron sign 最 specific;

review:

  • LE: chronic ulcer, 預後不好; distal 指頭發炎
  • DM: 指頭關節背側, 紫色的丘疹
  • raynaud's pheno-

SLE 檢查: criteria: 4個皮膚症狀, 加抽 ANA 比較保險 治療: localized: hydroxychloroquine 是確定有效的;

DM: 治療: steroid, 1mg/kg/day, MTX, immuran;

  • 皮膚: 防曬最重要, 局部類固醇, MTX...

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