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Bullous Disease, 水泡病。

  • 在皮膚上可看到水皰的疾病, 發生在 exposed area,
  • cause: infection, burn, friction, dermatitis, insect bite, drug, congenital, autoimmune, idiopathic
  • 診斷:
    • skin biopsy (一定), 還要注意外觀, 年紀, 伸側或屈側, immunofluorescence
      • 比較老的水泡, 會從 subcorneal 變成 intracorneal (因為 skin reepidermolization), biopsy 時要挑新鮮的來切.
    • immunofluorescence
      • DIF, IIF
      • pemphigus 的表皮細胞上有 antibody binding, 可用 antihuman Ab (DIF)
      • pemphigus valgaris 要用 pt's autoantibody in serum 加正常人的 cell, 再用 antihuman Ab (IIF)
    • Tzanck smear:
      • 15號刀片把新鮮水皰弄破, smear, giemsa stain
      • pemphigus: acantholytic cells
  • mech:
    • spongiosis
    • ballooning: intracellular edema, 細胞脹破後形成空腔
    • acantholysis: 都可以看到的病理變化, 原本表皮細胞是 polygonal shape, 當細胞間連結斷裂, 形狀變成圓形.

miliaria crystallina 晶狀痱子

  • 成千上萬, 1-3 mm vesicles,

pemphigus 天皰瘡編輯

  • 頭部, trunk 好發

pemphigus vulgaris 尋常性天皰瘡, 最常見編輯

  • autoimmune, 只限於黏膜 (尤其口腔, 而且是第一個出現的症狀, 也是最頑固的病灶, 最後結束), 內臟不受影響
  • suprabasal
  • 破掉後形成 weeping painful erosions
  • nikolsky sign (+): 輕輕一推, 造成水皰往旁邊擴散
  • acantholysis, intraepidermal
  • IgG 對抗 desmoglein 3 (130 kD): 造成 nikolsky sign 的原因
  • histo-: 要找 acantholitic cells: 圓圓的, 周邊細胞質濃染
  • immunofl: DIF IgG, DIF C3
  • 有些疾病也會有 circulating pemphigus-like Ab, 不過用 DIF 測不到反應

pemphigus foliaceus 落葉型天皰瘡, 第二常見編輯

  • 沒有 oral lesion
  • nikolsky sign (+)
  • acantholysis,
  • subcorneal: 掉了以後很快會破掉, 長新的, 看不太出來是水泡
  • IgG to desmoglein 1 (160 kD)
  • 佳樂事玉米片!!!
  • 可長期加上 immunosuppressive agents

pemphigus erythematosus (Senear-Usher syndrome)編輯

  • 少見, 很像 discoid LE,
  • 喜歡發生在 sebaceous area, 臉, 背
  • lupus band test (+) 60%

pemphigus vegetans編輯

  • 少見, 好發於 flexural area,
  • 時間久了會形成 vegetation

drug-induced pemphigus

  • penicillin, ampicillin, captopril, ...

IgA pemphigus 搔癢性天皰瘡編輯

Paraneoplastic pemphigus編輯

  • 100% 有 painful oral ulcers
  • 可能有已知或未知的 malignancy
  • DIF: 有 intercellular and granular IgG ar D-E junction

bullous pemphigoid 類天皰瘡編輯

  • 表皮下 subepidermal, nikolsky sign (-), autoimmune disease
  • 大多數有 BPAg1 Ab, 少部分是 BPAg2 Ab
  • 少劑量 systemic steroid 治療, plasmapharesis 可以治療
  • 可能形成血泡; 裡面有許多發炎細胞
  • DIF: IgG, C3 (幾乎 100%)
  • IIF: IgG (1:80)
  • 要加做 type iv collagen

pemphigoid variants編輯

cicatricical pemphigoid (benign mucosal pemphigoid)編輯

  • 眼睛結疤 => symblepharon, stricture
  • DIF: IgG, C3
  • T: topical or intralesional steroids

herpes gestationis 跟懷孕有關編輯

  • 2 - 3 trimester 開始發病, 下次懷孕, 用避孕藥可以會造成復發
  • 在懷孕的女生才可以下此診斷
  • 1/50000 機率
  • 一開始是 urticaria type patches 在腹部, 往四肢蔓延
  • 表皮下, 無法跟 bullous pemphigoid 區分
  • eosinophilic spongiolysis
  • DIF: C3 (100%), 但 IIF 正確率更高 (唯一一個)

dermatitis herpetiformis (Duhring's disease)編輯

  • autoimmune, 身體伸側, buttocks, 群聚的 papulovesicles,
  • 非常的搔癢, 可看到抓痕,
  • 不要吃麵筋, 可能會造成腸病變 (gluten-sensitive enteropathy)
  • histo-: 在 dermal papilla 有 microabscesses
  • IF: granular deposits of IgA
  • T: 嚴格限制 gluten 的 diet (只能吃飯, 玉米)

chronic bullous disease of childhood編輯

  • 2-13 y/o, 下半身, 病理像
  • 水泡像 string of pearls
  • DIC: linear deposition

familial benign pemphigus (hailey-hailey disease)編輯

  • 遺傳疾病
  • 身體的屈側 intertriginous areas (neck, axillae, groin)
  • 夏天比較嚴重, 冬天會好轉
  • 像花圈狀, 栱型的病灶
  • 病理像: 倒塌的磚牆 (dilapidated brick wall), suprabasal, 大片的脫落,
  • T: 不用 systemic steroid

epidermolysis bullosa編輯

  • 遺傳疾病,
  • mechanobullous disorders: 經常摩擦後才會產生疾病
  • 三大類: epidermolytic, junctional, dermolytic

epidermolysis bullosa acquisita編輯

  • 後天型, 成人後慢慢產生, 摩擦碰撞處, 非遺傳, 表皮下水泡, 伴隨 nail dystrophy
  • DIF: IgG, C3 at BMZ
  • IIF: IgG at BMZ
  • type IV collagen Ab along blister roof (在水泡上)
  • immunoelectron microscopy 檢查, 健保藥 10k+, 發現在 lamina densa 下有 IgG
  • 反覆 scarring, 手腳沾黏
  • 有 Ab against type VII collagen

erythema multiforme 多型性紅斑編輯

  • 可以是 macule, papule, urticarial, 不過要找 target lesions (在手腳好發, 三圈 vesicle, erythema, wheel)
  • 自己會好, 跟 herpes simplex 相關 (最常見病因), 發作後 7-10 day 會出現
  • 黏膜受侵犯 => major form
  • TEN: 整層細胞的壞死
  • 也會有出血型的病灶
  • 藥物也會造成: sulfonamide ...

Stevens-Johnson syndrome (erythema multiforme major)編輯

  • 先驅症狀: fever, headache
  • 皮膚疹子範圍不一定大 ( < 10% 體表面積 ), 一定要有黏膜侵犯
  • 排除可能的 underlying disease

Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)編輯

  • > 30 % 體表面積 EM lesions
  • nikolsky sign (+)
  • 大片的水泡, 輕輕一撕可以撕下表皮
  • 表皮整層的壞死, 發炎不必多
  • T: 早期可用 systemic steroid, 晚期 == 二度燒傷, 不可用.
  • mortality: 25-50%

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