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Behcet Disease

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原名為Behçet Disease,中文譯為貝塞特氏症,為一個土耳其醫師所命名,臨床症狀主要為

  1. 反覆性口腔潰瘍 (recurrent oral ulcers)
  2. 反覆性生殖部位潰瘍 (recurrent genital ulcers)
  3. 後葡萄膜炎 (Posterior Uveitis)

男性較多,與HLA-B51有高相關性。目前健保列為重大傷病之一。

貝西氏病 (Behcet`s Disease) 定義 Behcet`sDisease乃是一種罕見自體免疫疾病。其臨床特徵以反覆發作之口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼球葡萄膜炎及紅斑性結節等症狀為特徵,並於1937年由Behcet所提出,故因此命名。

流行病學

流行於土耳其、伊朗、日本;就地理位置而言,與絲路之路徑相似,因此又稱為”絲綢之路病”。 北方高於南方 (以同一國家而言) 在過去男多於女(4:1),現今則1:1,有些地方甚至女多於男。

病因 病因不明,可能與微生物感染、遺傳體質或環境有關 病毒細菌:如鍊球菌環境 遺傳體質:易感基因,如HLA-51

症狀 口腔潰瘍:反覆性發作而且是多發性病兆。潰瘍會痛但不會結疤,值得注意的是,口腔潰瘍通常是第一個出現的症狀。 生殖器潰瘍:在男性通常在陰囊處看到,而且會留下疤痕;女性則以大小陰唇潰瘍較普遍。 皮膚病變:主要分為三部份的表現,一為結節性紅斑的病灶;二為青春痘型病灶;三為丘疹型的病灶。 結節性紅斑的症狀發生於下肢,青春痘型的病變主要侵犯毛而造成毛囊炎,丘疹型的病變是由於侵犯皮下脂肪組織中的血管而造成;而以丘疹型的病灶表現類似於其它血管炎病灶。 病應性反應:是皮膚對外來傷害所產生的過敏反應,最典型的特徵在針孔處,於24至48小時內可看到丘疹或膿包;此種病應性反應是貝西氏病的特徵。 眼睛病變:眼病變主要是以雙側復發性葡萄膜炎為主,視網膜的血管炎則可發生出血、視乳突水腫;各種程度不同的發炎皆可導致粘黏、結疤、進而影響視力。 骨骼肌肉病變:最典形的關節症狀是非變形、非侵蝕性的周邊關節炎,單一關節或寡關節,有時為對稱性侵犯;關節炎持續幾週後會自動改善。好發部位為膝關節,再依次為踝、腕、肘關節。 神經病變:為錐體束症狀,其次為小腦和感覺方面症狀。

  • 心臟病變:心內膜炎、心肌炎、心外膜炎都是非常少見。

靜脈病變:貝西氏症可侵犯大小靜脈,百分之二十五患者有靜脈栓塞炎,最常見於下肢。< /li> 動脈病變:幾乎所有的動脈皆會被侵犯。 腸胃病變:包含腹部絞痛、腹瀉、血便等。


診斷標準 在1990年國際貝西氏病研討會中,訂定了最新的診斷標準如下: 必備:在一年中有三次以上的復發性口腔潰瘍 在佐以以下四個就可以確定診斷 復發性生殖器潰瘍 葡萄膜炎或視網膜血管炎 皮膚病變—結節性紅斑或偽包囊炎、化膿性青春痘性結節 陽性病應試驗於24小時至48小時內看到無菌性膿包病灶

治療與預防 貝西氏病是一種反覆發作的疾病,治療方面以抑制發炎為主,免疫抑制劑是目前最主要的治療藥物。 1.眼睛病變時,口服azathiaprine 2.5mg/kg/day 2.中樞系統被侵犯時,可以高劑量的類固醇 3.腸胃道症狀可用salfasalazine2~6g/day來治療 4.對付靜脈栓塞可用小劑量阿斯匹靈 5.大血管的栓塞可用免疫抑制劑,但效果不明 6.秋水仙素可用來治療皮膚的結節性紅斑與關節痛 7.貝西氏病侵犯眼睛時可導致百分之二十患者失明,愈年輕的男性患者尤其要注意。日本報告平均年死亡率為百分之零點八,主要是死於動脈瘤破裂。


自我照護 口腔潰瘍厲害時可採用軟質食物或流質食物,注意口腔衛生,進食完後清潔口腔。 2.生殖器如有潰瘍,勿穿著緊身衣褲,如廁後以清水清潔會陰部。 3.眼睛部位如被侵犯注意眼部清潔衛生,因程度不同的發炎,影響視力注意活動安全。 4.應定時服藥,規則門診追蹤治療。

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